Síndrome de Poland asociado a neumonía grave en un paciente con fibrosis quística: reporte de caso clínico del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito, Ecuador
DOI:
https://doi.org/10.71112/zj2eyn95Palabras clave:
síndrome de Poland, fibrosis quística, neumonía intensa, irregularidades en el pecho, condición clínica en niñosResumen
Introducción: El síndrome de Poland es una patología congénita rara que se distingue por la ausencia o hipoplasia del músculo pectoral mayor. Este se encuentra frecuentemente asociado a deformidades en el tórax y, en ciertas circunstancias, en la extremidad superior ipsilateral.
Caso clínico: Se presenta el caso de joven de 14 años, previamente diagnosticado con fibrosis quística, fue hospitalizado debido a una neumonía severa provocada por Chlamydia pneumoniae. A lo largo de su desarrollo, se identificaron alteraciones en el tórax que se correspondían con el síndrome de Poland, entre las que se incluyen el pectus excavatum, la hipoplasia del pectoral derecho, la escoliosis torácica y anomalías en la inserción del trapecio. El paciente requirió cuidados intensivos con soporte respiratorio no invasivo, terapia antibiótica orientada y un monitoreo estricto. Discusión: La presencia simultánea de fibrosis quística y síndrome de Poland supone un desafío en el diagnóstico, ya que los cambios estructurales en el tórax pueden ser inicialmente atribuidos a dificultades respiratorias propias de la fibrosis. Este caso enfatiza la importancia de un análisis físico completo y la intervención multidisciplinaria para el diagnóstico precoz de irregularidades congénitas. Conclusión: El reconocimiento del síndrome de Poland en pacientes con afecciones respiratorias comorbilidadales promueve la mejora del seguimiento clínico y quirúrgico, además de orientar el enfoque genético y la rehabilitación.
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Referencias
Buckwalter, J. A., & Shah, A. S. (2016). Presentation and treatment of Poland anomaly. Hand, 11(4), 389–395. SAGE Publications Inc. https://doi.org/10.1177/1558944716647355
Caro-Domínguez, P., Lecacheux, C., Hernandez-Herrera, C., & Llorens-Salvador, R. (2021). Cranial ultrasound for beginners. Translational Pediatrics, 10(4), 1117–1137. AME Publishing Company. https://doi.org/10.21037/TP-20-320
Chait, F., Bahlouli, N., Chehrastane, R., Mrani Alaoui, N., Boughaleb, F., Zouheir, E. A., Tarik, E. M., Allali, N., El Haddad, S., & Chat, L. (2023). Clinical and radiological features in Poland syndrome: Report of 3 cases and review of literature. Global Pediatric Health, 10, 1–7. https://doi.org/10.1177/2333794X231219388
Fekih, M., Mansouri-Hattab, N., Bergaoui, D., Chaieb, A., Fikry, T., & Khairi, H. (2010). Correction of breast Poland’s anomalies: About eight cases and literature review. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, 55(3), 211–218. Elsevier Masson SAS. https://doi.org/10.1016/j.anplas.2009.06.003
Glass, G. E., Mohammedali, S., Sivakumar, B., Stotland, M. A., Abdulkader, F., Prosser, D. O., & Love, D. R. (2022). Poland-Möbius syndrome: A case report implicating a novel mutation of the PLXND1 gene and literature review. BMC Pediatrics, 22(1), 1–6. https://doi.org/10.1186/s12887-022-03803-3
Gui, L., Shen, S., & Mei, W. (2018). Anaesthesia for chest wall reconstruction in a patient with Poland syndrome: CARE-compliant case report and literature review. BMC Anesthesiology, 18(1), 1–4. https://doi.org/10.1186/s12871-018-0518-4
Kizilyel, F., Gunay, R., Rum, M., Yilmaz, M., & Ketenci, B. (2023). A rare coexistence: Poland’s syndrome and cardiac angiosarcoma. Journal of Cardiothoracic Surgery, 18(1), 1–4. https://doi.org/10.1186/s13019-023-02138-z
Marmesat Montes, A., & Cabal García, A. (2020). Poland syndrome: Presentation of a case. Semergen, 46(1), e7–e8. https://doi.org/10.1016/j.semerg.2019.10.004
Niraula, Z., Ghimire, P., Pokhrel, S., Ale Magar, S., Bajracharya, J., & Thapa, B. (2023). Incidental finding of Poland syndrome in a case of phimosis: A rare case report from Nepal. Annals of Medicine & Surgery, 85(3), 528–531. https://doi.org/10.1097/ms9.0000000000000215
Nudelman, H., Lőrincz, A., Lamberti, A. G., Kassai, T., & Józsa, G. (2023). A complex case of clino-syndactyly with fourth metacarpal aplasia. Life, 13(9), 1–9. https://doi.org/10.3390/life13091943
Pérez Dajaruch, M. de los Á., Ferrer Montoya, R., & Montero Aguilera, A. (2020). Síndrome de Poland: Reporte de un caso. Multimed. Revista Médica Granma, 24(2), 24–34. https://orcid.org/0000-0001-5063-7278
Sami, H., Kivan, H., Al Hussein, S., Khawar, A., & Ashraf, A. (2023). Left-sided Poland syndrome with no hand anomalies: A case report. Cureus, 15(3), e33192. https://doi.org/10.7759/cureus.33192
Santos, L. S., & González Rodríguez, M. A. P. (2008). Síndrome de Poland: Descripción de dos casos familiares. Anales de Pediatría, 69(1), 77–80. http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=2184
Shahi, P., Sehgal, A., Zafar, A., Sudan, A., & Moond, V. (2020). Brachysyndactyly in Poland syndrome. Cureus, 12(7), e9755. https://doi.org/10.7759/cureus.9755
Sharma, C. M., Kumar, S., Meghwani, M. K., & Agrawal, R. P. (2014). Poland syndrome. Indian Journal of Human Genetics, 20(1), 82–84. https://doi.org/10.4103/0971-6866.132764
Terán, C. G., & Antezana, A. N. (2018). Síndrome de Poland: Descripción de un caso en la sala de partos. Gaceta Médica Boliviana, 64(1), 56–59.
Turturro, F., Calderaro, C., Montanaro, A., Labianca, L., Argento, G., & Ferretti, A. (2014). Isolated asymptomatic short sternum in a healthy young girl. Case Reports in Radiology, 2014, 1–3. https://doi.org/10.1155/2014/761582
Wojtyś, M. E., Kordykiewicz, D., Wójcik, J., Tomos, P., & Kostopanagiotou, K. (2024). Consultations for Poland syndrome: The essentials for a thoracic surgeon. Medicina (Lithuania), 60(7), 1–9. https://doi.org/10.3390/medicina60071178
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