ausencia o hipoplasia del músculo pectoral mayor. Este se encuentra frecuentemente asociado a

deformidades en el tórax y, en ciertas circunstancias, en la extremidad superior ipsilateral.

quística, fue hospitalizado debido a una neumonía severa provocada por Chlamydia pneumoniae. A

lo largo de su desarrollo, se identificaron alteraciones en el tórax que se correspondían con el

síndrome de Poland, entre las que se incluyen el pectus excavatum, la hipoplasia del pectoral

con afecciones respiratorias comorbilidadales promueve la mejora del seguimiento clínico y

quirúrgico, además de orientar el enfoque genético y la rehabilitación.

pecho; condición clínica en niños

hypoplasia of the pectoralis major muscle. It is frequently associated with thoracic deformities and, in

challenge, as structural thoracic changes may initially be attributed to the respiratory complications

of cystic fibrosis. This case highlights the importance of thorough physical examination and

Recognizing Poland syndrome in patients with comorbid respiratory conditions enhances clinical and

hipoplasia unilateral del músculo pectoral mayor, con o sin afectación de las estructuras óseas,

musculares y de la extremidad superior del lado contrario. Se calcula que su incidencia mundial

oscila entre 1 en 30.000 y 1 en 100.000 nacidos vivos, predominando en hombres (proporción 3:1) y

con una mayor incidencia en el hemotórax derecho en cerca del 75% de los casos.(Glass et al.,

2022)

Desde que Alfred Poland la describió por vez primera en 1841, la etiología aún no ha sido

totalmente esclarecida. La hipótesis más aceptada sostiene que durante la sexta o séptima semana

del desarrollo embrionario, se interrumpe el flujo sanguíneo en las ramas de la arteria subclavia,

hipoplasia costal, amastia, sinbraquidactilia o fusión digital. En la mayor parte de las situaciones, el

diagnóstico se realiza de manera clínica, aunque la utilización de imágenes como radiografía

torácica o tomografía computarizada facilita la evaluación del nivel de impacto

musculoesquelético.(Terán & Antezana Alejandro N, 2018)

diagnosticada en 2018 mediante prueba de sudor positiva y criterios clínicos, y escoliosis torácica

derecha diagnosticada en 2022. Ingresa al Hospital Pediátrico Baca Ortiz (Quito, Ecuador) el 9 de

julio de 2025 por cuadro respiratorio de 15 días de evolución, caracterizado por fiebre cuantificada

de hasta 39 °C, tos productiva, disnea progresiva y dolor torácico.

rpm), hipoxemia (SaO₂ 84% al ingreso), tiraje subcostal leve y signos de consolidación en ambos

campos pulmonares. Se inició oxigenoterapia con cánula binasal, sin mejoría clínica significativa. El

10 de julio fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos por insuficiencia

respiratoria aguda tipo I, requiriendo ventilación mecánica no invasiva con CPAP y posteriormente

con Full face.(Caro-Domínguez et al., 2021)

malformación congénita, incluyendo:

tomografía computarizada reveló hipoplasia muscular torácica derecha sin evidencia de otras

anomalías vasculares o diafragmáticas.(Fekih et al., 2010). El panel respiratorio FilmArray identificó

Chlamydia pneumoniae como agente etiológico, iniciándose tratamiento dirigido con claritromicina y

Durante los primeros tres días en UCI, el paciente presentó desaturaciones persistentes,

hipercapnia leve, acidosis respiratoria compensada (pH 7,30–7,35) y alteraciones gasométricas

consistentes con trastorno ventilatorio mixto. No se evidenció compromiso neurológico ni signos de

síndrome de Poland, para lo cual se solicitó confirmación genética. El paciente fue egresado con

oxigenoterapia por cánula nasal al servicio de neumología pediátrica para continuar con su

hospitalización.(Shahi et al., 2020; Sharma et al., 2014)

clínico diverso. La presentación frecuente comprende la hipoplasia o agenesia del músculo pectoral

mayor, acompañada de anomalías en el tórax y, en circunstancias específicas, irregularidades en la

extremidad superior ipsilateral. La mayoría de las instancias son infrecuentes, predominantemente

de género masculino y afectan hasta un 75% del lado derecho, tal como se evidencia en el paciente

Dajaruch et al., 2020).

indicar la presencia del síndrome de Poland en su variante parcial: hipoplasia del pectoral mayor

estructura torácica características de la fibrosis podrían ocultar las expresiones del síndrome de

Poland o conducir a su malinterpretación como deformidades derivadas de la enfermedad

pulmonar. Este solapamiento puede complicar el diagnóstico clínico en fases iniciales,

particularmente si no se llevan a cabo investigaciones de imagenología enfocadas.(Turturro et al.,

2014). El paciente fue hospitalizado debido a una severa neumonía causada por Chlamydia

pneumoniae, con una progresión rápida que demandó el ingreso a cuidados de cuidados intensivos

y una ventilación mecánica no invasiva. Probablemente, las modificaciones estructurales del tórax

contribuyeron al problema de ventilación, añadiendo al deterioro funcional respiratorio de origen.

Esta relación entre factores genéticos y adquiridos supone un desafío clínico significativo en la

valoración de pacientes con afecciones pulmonares crónicas.(Marmesat Montes & Cabal García,

et al., 2014)

En última instancia, el enfoque multidisciplinario resultó esencial para la rehabilitación del

paciente y la detección del síndrome. La monitorización a través de genética clínica, ortopedia,

fisioterapia respiratoria y neumología facilitará la definición de un plan completo de gestión y

inadvertidas si no se realiza una evaluación sistemática y multidisciplinaria.(Marmesat Montes &

Cabal García, 2020; Terán & Antezana Alejandro N, 2018). La coexistencia de fibrosis quística y

síndrome de Poland representa un desafío clínico al examinar los resultados torácicos y determinar

la causa del deterioro funcional respiratorio. La identificación temprana de estas modificaciones no

solo optimiza el enfoque terapéutico y rehabilitador, sino que también proporciona una orientación

adecuada al paciente y su familia en relación con la naturaleza congénita de la condición.(Chait

et al., 2023). En última instancia, este caso contribuye significativamente a la literatura médica

regional al registrar una asociación inusual en el marco de un hospital pediátrico de tercer nivel,

subrayando la necesidad de continuar robusteciendo el enfoque interdisciplinario y la sospecha

clínica en la atención de pacientes con enfermedades raras.(María de los Ángeles Pérez Dajaruch

Byron Andrés Chamba Lapo: metodología, conceptualización, análisis revisión y edición de